老狼知识库 - 滑膜肉瘤
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滑膜肉瘤
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date: 2016-05-05T01:10:00+08:00
description: By Andrea Ferrari, MD and Paola Collini, MD翻译 Translated by: 孙燕 and 杨吉龙重要说明本文主要描述了滑膜肉瘤的病理学特征、临床特点和治疗策略，给那些不熟悉该病的医生作一介绍。作者的日常工作主要是治疗儿童和青少年的软组织肉瘤。因此，本文以一个儿科肿瘤学专家的角度来讨论滑膜肉瘤，尤其偏重于治疗方面。引言软组织肉瘤是骨组织以外的一类非上皮源性恶性肿瘤，涉及肌肉、脂肪、纤维组织、血管和周围神经系统。软组织肉瘤包括各种类型的间充质的恶性肿瘤，根据相似的成人组织或可能的起源组织进行组织学分类。这类肿瘤比较罕见。每年的发病率约为2-3/100,000，约占全部恶性肿瘤的1%，占全部致死肿瘤的2%。但是，在儿童恶性肿瘤中，软组织肉瘤约占8%。滑膜肉瘤是最常见的恶性软组织肿瘤之一，约占全部软组织肉瘤的8%。Weiss等报道，在青少年中，滑膜肉瘤是一种最常见的非横纹肌肉瘤，占非横纹肌肉瘤的15-20%（Weiss 2001）。滑膜肉瘤的发病高峰在20-30岁（约30%的患者在二十岁以下患病），并且男性多发（男/女约为1.2：1）。虽然这种肿瘤被称为滑膜肉瘤，但是它并不起源于滑膜组织。与大多数软组织肉瘤一样，滑膜肉瘤的发病机理仍不明确，没有确定的危险因素。因此，没有好的筛查方法。[...]